Situs Inversus – Der Vorklinik-Podcast PBC Leber: Synthese von TAGs, Fettsäuren und Cholesterin
Jun 11, 2023
Leberstoffwechsel: Wie Zucker in Fettsäuren umgewandelt und als TAGs gespeichert wird. Mechanismen des Fettsäureaufbaus inklusive Citrat‑Shuttle, Malonyl‑CoA und die vier Enzymschritte. Einbau von Doppelbindungen durch Desaturasen und Verlängerung im ER. Cholesterinbiosynthese vom Acetyl‑CoA über HMG‑CoA und Mevalonat bis zu Squalen. Regulation durch Enzymkontrolle, Hormone und Statinwirkung.
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Citrat Shuttle Verbindet Glykolyse Mit Fettsäuresynthese
- Fettsäuresynthese läuft im Zytosol, Abbau in den Mitochondrien, daher braucht es einen Citrat-Shuttle für Acetyl-CoA-Transfer ins Zytosol.
- Citrat wird aus Acetyl-CoA gebildet, ausgeführt und im Zytosol von ATP-Citrat-Lyase wieder zu Acetyl-CoA gespalten, pro Acetyl-CoA ein ATP verbraucht.
Fettsäure Synthase Als Alleskönnerkomplex
- Fettsäure-Synthase (FAS) ist ein Multienzym-Komplex mit zwei identischen Untereinheiten und jeweils zentralem und peripherem ACP für die Kettenverlängerung.
- ACP trägt reaktive SH-Gruppe wie CoA im Abbau und ermöglicht zyklische Verlängerung ohne viele einzelne Enzyme.
Malonyl-CoA Steuert Kettenverlängerung Und Hemmt Abbau
- Malonyl-CoA (C3) ist der tatsächliche Verlängerungsbaustein; seine Bildung (Acetyl-CoA → Malonyl-CoA) ist geschwindigkeitsbestimmend und biotinabhängig.
- Malonyl-CoA hemmt Carnitin-Acyltransferase I, um gleichzeitigen Abbau zu verhindern (Feedback-Schutz).